El síndrome de west.
El Síndrome de West se denomina también de los Espasmos Infantiles y
pertenece al grupo de lo que se llama "Encefalopatías epilépticas
catastróficas". Los espasmos infantiles son un tipo especial de
ataque epiléptico, que afectan fundamentalmente a niños menores de un año de la
edad.
Se pueden distinguir
dos grupos de pacientes:
·
Criptogénico: ausencia de signos
de afección cerebral previa y causa desconocida
Los espasmos
infantiles son diferentes en cada niño, las causas pueden ser diferentes, por lo
que las pruebas diagnósticas y el tratamiento va a tener que ser
individualizado.
Cuales son las causas.
La causa de los espasmos infantiles es muy variada y
casi siempre consecuencia de una lesión cerebral que puede ser estructural o
metabólica. Existen otros casos cuya causa es desconocida (llamados criptogénicos), pero estos van disminuyendo
según avanzan las técnicas de diagnóstico y se puede conocer.
Se puede considerar que cualquier lesión en el
encéfalo (parte del cerebro) que afecte al niño puede ser el
desencadenante de un Síndrome de West:
·
Isquemia antes del nacimiento o,
incluso, durante el mismo.
· Desórdenes dentro del útero,
especialmente infecciones como la toxoplasmosis, la rubeola y los
citomegalovirus.
·
Disgenesias (desarrollo
defectuoso) cerebrales.
·
Desórdenes metabólicos: no es muy
frecuente pero hay algunos casos relacionados.
·
Otras causas de origen infeccioso, como
el herpes.
·
Una enfermedad llamada esclerosis
tuberosa, que es una afección congénita del cerebro que se caracteriza por la
presencia de numerosos nódulos y que clínicamente se manifiesta por trastornos
mentales, ataques epilépticos y, a veces, tumores en la piel, riñones, etc.
Epidemiología.
Aparece durante el
primer año de vida, sobre todo entre los 4 y los 7 meses. Afecta más frecuentemente
a varones.
La incidencia es de 1
cada 4000-6000 nacidos vivos.
Cuales son sus síntomas.
·
Espasmos flexores, extensores y mixtos.
Consisten en contracciones súbitas generalmente bilaterales y simétricas de los
músculos del cuello, tronco y extremidades. La contracción más típica es la de
flexión. La duración aproximada de cada episodio es aproximadamente de 2 a 10
segundos, durante la cual puede haber ausencia. Los espasmos pueden acompañarse
de:
o o Alteraciones
respiratorias.
o o Gritos.
o o Rubor.
o o Movimientos
oculares.
o o Sonrisa.
o o Muecas
·
Retraso psicomotor. Hay pérdida de
habilidades adquiridas y anormalidades neurológicas como:
o Diplejia (parálisis que afecta a partes iguales a cada lado del cuerpo).
o Cuadriplejia (parálisis de los cuatro miembros: tetraplejia).
o Hemiparesia (debilitamiento o ligera parálisis de una mitad del cuerpo).
o Microencefalia (cabeza pequeña)
·
Electroencefalograma característico:
enlentecimiento y desorganización intensos de la actividad eléctrica cerebral,
que se conoce por hipsarritmia.
En el curso del
proceso, los lactantes pierden la sonrisa, abandonan la prensión de los objetos
y seguimiento ocular. Se vuelven irritables, lloran sin motivo y duermen peor.
Disminuye el tono
muscular y si la situación se prolonga, el deterioro es importante.
Es frecuente que en
muchos pacientes el retraso mental se manifieste antes que los espasmos; estos
casos, en general, se consideran como probablemente sintomáticos.
Diagnostico.
Debido a que se
produce una pérdida del contacto social y lentitud en la progresión de todas
las conductas, es fundamental establecer el diagnóstico y el tratamiento cuanto
antes, pues al desaparecer los espasmos y la hipsarritmia se produce
simultáneamente una mejoría en la progresión psicomotora.
El diagnóstico debe
reunir una triada característica consistente en:
·
Espasmos masivos infantiles.
·
Retardo o deterioro del desarrollo
psicomotor y/o mental.
·
Alteraciones electroencefalográficas,
usualmente del tipo de la hipsarritmia.
El trazado característico se denomina hipsarritmia,
con un trazado anárquico. Existen otros patrones EEG que bien pueden asociarse con los espasmos
infantiles.
El término hipsarritmia se refiere a un aspecto EEG y, por tanto, no deberíamos emplearlo como un
sinónimo de síndrome de West, ya que éste puede no estar presente y no
invalidar el diagnóstico ya clínico de tal entidad.
El Electro Encéfalo Grama (EEG)
determina la actividad eléctrica del cerebro por medio de unos electrodos
adheridos al cuero cabelludo; es una técnica absolutamente indolora y segura,
que incluso se realiza en ocasiones con el niño dormido.
Otros métodos
diagnósticos
Ultrasonido craneal
Utiliza el ultrasonido al igual que en el embarazo. La
fontanela del cerebro es como una ventana por la que podemos ver el tamaño de
los ventrículos (áreas llenas de líquido dentro del cerebro)
y comprobar si ha habido hemorragia.
Tomografía
Utiliza radiografías
seriadas y por medio de una computadora se crean imágenes del cerebro en dos
dimensiones. La dosis de radiografía es muy pequeña y poco probable que
provoque ningún daño. Son muy útiles para conocer el desarrollo del cerebro.
Resonancia magnética
Utiliza un campo
magnético de gran alcance y se crean una gama de imágenes en varios planos.
Proporciona una información muy detallada sobre la estructura del cerebro.
Su tratamientos.
Fármacos
Inicialmente se
administra piridoxina, que es una vitamina, para descartar la posibilidad de
crisis por falta de esa vitamina.
El tratamiento sigue siendo motivo de polémica y la
comunidad médica tiene una seria inercia para abandonar el ACTHcomo base del tratamiento, variando mucho de unos
países a otros.
Vigabatrina
Es de primera elección
para el tratamiento de la enfermedad porque tiene menos efectos tóxicos que los
otros medicamentos y se han asociado menos recaídas. Los efectos secundarios a
largo plazo no han podido comprobarse por autorizarse en España en 1992.
Un estudio
multicéntrico español de lactantes con espasmos infantiles tratados con
Vigabatrina, se consigue el control total en el 53%, pero tras recidivas, la
eficacia total se reduce al 43.4% . Siendo un fármaco eficaz, su uso se ha
visto frenado por la posibilidad de ocasionar déficit de visión por reducción
de los campos visuales.
Los pacientes deben
ser sometidos a exámenes oftalmológicos periódicos.
ACTH
Fue el primero en
demostrar su eficacia en el tratamiento de la enfermedad. Las dosis y esquemas
de administración varían enormemente. Cuando son tratados a dosis altas tienen
una respuesta similar a utilizar dosis normales. A largo plazo (2-15 años de
evolución), con cualquiera de estas dos modalidades los porcentajes de
normalidad intelectual son similares: 33-44% de los casos criptogénicos (causa
desconocida).
El problema de este
tratamiento no es su eficacia, sino su toxicidad:
·
Mortalidad atribuible al tratamiento es
aproximadamente del 5% .
·
Las infecciones intercurrentes
constituyen el problema más frecuente y más grave.
·
La hipertensión arterial tiene una
frecuencia que oscila de un 33-42% (37,38) a un 80%.
·
Algún caso ha llegado a provocar
hemorragia cerebral.
·
Se detectan cada vez con mayor
frecuencia anomalías cardiacas como la cardiomiopatía hipertrófica ó la
hipertrofia concéntrica del ventrículo izquierdo.
·
Otros efectos secundarios habituales son
el hirsutismo, sedación, y somnolencia acompañada de gran irritabilidad.
Ácido valproico
La relación entre el
Ácido valproico y el S. West cobró cierta relevancia a partir de 1975.
Diferentes estudios utilizando Ácido valproico, primero como fármaco añadido al
tratamiento previo, y después en monoterapia, demostraron que podía obtenerse
el control de las crisis en el 25-50% de los pacientes.
Prednisona
Es muy eficaz en el
tratamiento de las convulsiones. Se acompaña frecuentemente de efectos
secundarios:
·
Apetito.
·
Aumento de peso.
·
Irritabilidad.
·
Tensión arterial alta.
·
Azúcar elevado.
·
Potasio en sangre disminuido.
Dieta cetógena
Dieta muy estricta y a
base de grasas indicada para aquellos niños más mayores y ofrece buenos
resultados en la mitad de los niños que la toman.
Como cualquier
tratamiento, las dietas especiales pueden tener efectos secundarios
potenciales, y existe un riesgo de causar una deficiencia de requisitos
dietéticos esenciales.
Cirugía
En los niños que hay
una lesión evidente en el cerebro y en los que se comprueba que la lesión es la
responsable de la enfermedad.
La cirugía puede
también beneficiar a algunos niños con los espasmos infantiles que no responden
a otros tratamientos, y donde hay una sola área de anormalidad de desarrollo
del cerebro.
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